64歲的黃小姐長期有咳嗽困擾,白天、夜晚隨時都在咳,嚴重時甚至咳到漏尿;本身是藥師的陳伯伯,平時講話沒幾句就咳不停,睡覺時胸悶又喘,陸續到家醫科、心臟科、眼科、腦科等5科就醫,都不見明顯改善,直到胸腔內科檢查才發現罹患「菜瓜布肺IPF」。若不及早正確治療,存活率不到一年。

台灣胸腔暨重症醫學會理事長余忠仁表示,菜瓜布肺是「特發性肺纖維化」的俗稱,因為肺泡被破壞再修復而使肺失去彈性,外觀像菜瓜布一樣有纖維和空洞,發生原因不明,好發於50歲以上男性,初期症狀和一般肺部疾病無異,常被誤診為包括感冒、氣喘、支氣管炎甚至肺氣腫。在台灣約上千人罹患,但應該被低估。長期暴露在吸菸、木材、粉塵或是胃食道逆流等,是菜瓜布肺的高危險群。

台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示,菜瓜布肺的患者不少因急性惡化併發呼吸衰竭,其中9成因此過世,傳統使用類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式,但不能對抗病情,也無法延緩肺功能下降,僅能依靠肺臟移植。目前有兩種新藥可治療,國內去年底通過其中一種上市,可延緩病程並減少6成8急性惡化機率,提高病人生活品質。

余忠仁強調,菜瓜布肺IPF的症狀不明顯,但如果莫名咳嗽持續3周,應盡快就醫檢查;若持續8周以上,應該就是慢性疾病,建議要盡速到胸腔內科就醫,尤其是醫學中心等級的胸腔內科,透過胸部X光檢查,特別是胸部高解析度電腦掃瞄,以及必要時侵入性檢查,以利於特發性肺纖維化的診斷。

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