氣溫極端,暴熱又驟降,對血友病患者來說,可能引起自發性出血,並造成關節上的病變。更嚴重者,若沒有及時施打凝血因子,隨時都有生命危險。此時若沒有平時備用的預防性用藥,或是面臨到任何藥品被轉換的恐懼,中華民國血友病協會理事長黃朝旭表示,對於病友來說,無疑是雪上加霜。

不是不動 就能免於出血

血友病患者葉朝仁表示,近期天氣變化劇烈,導致全身熱脹難受,似有自發性出血。內湖三總血友病中心主任陳宇欽擔心這可能是關節病變的前兆。葉朝仁只得盡量待在恆溫處,並施以凝血因子製劑,身體才漸漸地輕鬆回來。但也不是靜止不動了,就不會出血了。陳主任表示,「凝血因子活性」小於正常人1%的重度血友病患者中,高達8成有自發性關節出血的情形。這是因為血液會造成滑囊膜發炎,因此自發性關節出血會導致軟骨磨損、關節病變,常見於踝、膝、肘關節。棘手還有顱內出血。

今年24歲的葉朝仁就已發生過7次顱內出血,他回憶在國一那次差一點要開腦,「嚇壞了,我以為是感冒,哪知那次不是」。但是,血友病患開刀對病體是雙刃刀,死亡風險非常高。所幸在連續施打凝血因子製劑第5天後,蜘蛛網膜下腔出血逐漸散去。

陳主任指出,那是血友病的宿命,尤其台灣早期對此病專業醫師並不足,初期有症狀的病友常被誤診,而血友病大多來自於遺傳性疾病,少數為基因突變,患者為先天體內缺乏凝血因子,分為A、B兩型,A型為缺乏第8凝血因子,B型為缺乏第9凝血因子。陳醫師表示,尤以重型A型病患人數為多。

遺傳性疾病 多虧得預防性用藥

中華民國血友病協會理事長黃朝旭表示,這是一個遺傳性疾病,家族中就有7人罹患此病。「小時候發病,根本搞不清楚,關節受傷連上下樓都成問題,讀完小學即輟學,因為根本沒法子走了。」到了15歲,髖骨大出血就醫才證實得的是血友病,「那一場病,花光了爸爸的退休金」。

病友蕭偉智也是自小得病,8歲時牙齒咬破舌頭而流血不止,屏東醫療資源不足,最後落得輸血活命一路。1996年不慎跌倒受傷血流不止,送到醫院即時施打凝血因子,卻因為不是平常使用的藥品,反而差一點葬送生命。蕭偉智說,血友病的患者,不能隨意換藥的,否則風險更高

血友病不再是負擔,葉朝仁集結病友的故事讓社會更了解生命的歷程。(中華民國血友病協會提供)
血友病不再是負擔,葉朝仁集結病友的故事讓社會更了解生命的歷程。(中華民國血友病協會提供)

還好現在開放預防性用藥,對於血友病患者來說有極大的保護作用。葉朝仁表示,由於預防性用藥得宜,可以回歸正常生活,「有時還忘了自己是位病人」。他表示,因為預防得宜,現在每週用藥量減少許多,甚至碰到像明天要與朋友去爬山,前晚先打一下就好,平時定時去醫院抽血化驗自己血中凝血濃度即可控制病情。「這幾年少有發大病」,減少了因病發所衍生的用藥加倍,相對節省醫療資源。蕭偉智也表示有了預防性用藥「才真正活得像個人。」如今他還是一名游泳教練,體格好的不得了,除了正常上班用藥外,「控制好體重才能讓關節不變形」。如今身強體壯的兩位病友,除了生活健康外,更是回饋社會,希望幫助更多罹患血友病的病友。

政策不延續 血友病治療大退步

黃理事長回憶,健保還沒有給付血友病時,1瓶凝血因子製劑要價7千元,一次療程要2萬多,一天分兩次療程,日支出4萬多元對一般小康家庭來說負擔沉重。現在健保署有完整個血友病治療政策,黃朝旭內心非常感恩,也致力為1366名就醫病友向健保署呼籲,必定要延續政策、確保病友權益與生命。

陳主任也聲援病友,期望別將血友病污名化,每年病患增加僅不到十幾位甚至掉至個位數,對健保影響幅度有限。陳主任表示健保署一定要提供妥善的照顧,任何負擔藥價調整或者是選擇性調價,必定需要符合程序與病友討論,否則對於病友權益是重大的損害。一時的藥費縮減所帶來的不安、換藥風險甚或是斷藥,黃理事長擔憂這會帶來更大的社會問題,再次呼籲一定要三思而行。

(中時電子報)

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