骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種,有可能是白血球增多、紅血球增多或血小板增多,莊博雅醫師解釋,骨髓異常造血時,也會產生一些細胞激素,導致骨髓內的纖維組織異常生長。過度生長的纖維組織會佔據骨髓中原本容納造血細胞的空間,讓造血細胞沒有辦法正常地生長,於是會造成後續的貧血、血小板低下等狀況。另外,因為身體得仰賴髓外造血功能,而漸漸出現肝臟腫大、脾臟腫大的狀況。

骨髓纖維化的症狀較不具特異性,大部分骨髓纖維化患者是在抽血報告出現異常時,才發現問題不尋常,莊博雅醫師說,患者容易感到疲憊、活動力越來越差、甚至沒有辦法維持原本的生活功能,可能出現夜間盜汗、無法集中精神、骨頭疼痛、發燒、體重減輕、搔癢等症狀,或是因為脾臟腫大導致肚子脹、吃不下。患者可能先到腸胃科、皮膚科、骨科等科別就診,甚至被送到急診室,抽血檢查才發現血球數量異常,而轉介到血液腫瘤科進一步確認。

(圖/照護線上提供)
(圖/照護線上提供)

「如果症狀符合骨髓纖維化的表現,我們會請患者填寫骨髓纖維化自我檢測量表(MPN 10 症狀評估表),包括疲憊、吃東西時很快就飽、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒、體重減輕。使用0至10評量症狀嚴重度,0代表無症狀、10代表最糟狀況。」莊博雅醫師說,「根據填寫的分數,若是高度懷疑的病人,或許要做進一步的檢查,包括血球檢查、骨髓切片、以及腹部超音波看看是否有脾臟腫大的情況。」

骨髓纖維化的診斷主要是靠骨髓切片,莊博雅醫師說,有可能是原發性骨髓纖維化,或者是續發性骨髓纖維化,也就是骨髓增生性腫瘤的病程,例如血小板增多或紅血球增多症,經過長時間刺激後,出現骨髓纖維化。

●標靶藥物對抗骨髓纖維化

因為骨髓纖維化的造血功能較差,必要時可透過輸血來緩解患者的不適。若是患者較年輕,想要根治骨髓纖維化,便得考慮做骨髓幹細胞移植,莊博雅醫師說,是否適合做移植會牽涉很多因素,包括合適的捐贈者、是否有其他共病、身體狀況等。由於骨髓纖維化較好發於年紀較大的病人,心血管問題較多,做骨髓移植的風險較高,所以會使用一些藥物來治療。

(圖/照護線上提供)
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「傳統治療,可能會用一些免疫調節的藥物,或者是口服化學藥物,」莊博雅醫師說,「可是過去這些治療,其實沒有辦法改善病人的存活率。病人在被確診之後,可能只有三至五年的存活期,是一個預後比較不好的疾病。」

受惠於標靶藥物的發展,讓治療有了新的選擇,莊博雅醫師說,標靶藥物會去抑制骨髓異常造血的刺激訊號,例如JAK2、JAK1等,減少骨髓不斷受到刺激,幫助改善症狀。在異常造血情形改善之後,腫大的脾臟也有可能縮小,能夠緩解肚子脹、食慾不振等狀況。除了改善症狀,也可以讓病人的死亡風險降低。

倘若骨髓纖維化沒有妥善治療,將衍生很多麻煩,因為隨著骨髓纖維化變得越來越嚴重,骨髓的造血功能會越來越差,貧血惡化恐導致心臟衰竭、白血球低下使感染風險上升、血小板低下容易出血不止、脾臟也會持續腫大。另一方面,有部分病人在疾病進展之中,可能演變成急性白血病,就會有比較緊急的危險。

(圖/照護線上提供)
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●貼心小提醒

骨髓纖維化的症狀較不具特異性,很容易被誤認為老化而延誤就醫,莊博雅醫師強調,若有疲憊、吃東西時很快就飽、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒、體重減輕等症狀,請盡快至血液腫瘤科就診。

骨髓纖維化患者要盡量維持良好生活習慣,莊博雅醫師叮嚀,包括均衡飲食、規律作息,在能力容許的範圍,維持固定的運動習慣,最重要的是要配合規則治療,請勿擅自停藥。持續使用藥物控制,可以讓病情維持在比較穩定的狀況,保有較好的生活品質!

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