「類天疱瘡」是老人最常見的自體免疫水疱疾病,會出現皮膚搔癢、水疱、破皮等症狀,全身都有可能出現,嚴重時,照護起來就如同燒燙傷病患,不僅造成家屬的沉重負擔,生活品質也大受影響,且罹病者,半數會在2年內死亡。北榮研究團隊證實,長期發炎的疾病將增加「類天疱瘡」的罹病風險,這些病患常合併第2型糖尿病,其中用二肽基肽酶-抑制劑 (DPP4 inhibitor)者,罹病的風險更增2倍以上。

北榮皮膚部光化學治療科主任吳貞宜表示,「類天疱瘡」常發生於臥床的老人,且伴隨有多重慢性病,或是如失智、中風、巴金森氏等神經系統疾病的病,病兆多會出現在有皺摺的地方,如胯下、腋下等,全身都有可能發生。台灣每年新發個案約1000人,而隨著人口老化,在2008年至2018年的10年間,罹病人數已增加2倍以上。

罹患「類天疱瘡」的病患,需長期使用口服類固醇或是免疫抑制藥治療,嚴重時需時常住院用藥與照護傷口,不只造成家人照護上沈重負擔,病人生活品質也大受影響,如控制不佳,甚至會出現嚴重感染或死亡。根據統計,2年內的死亡率約有一半。

北榮皮膚部團隊研究證實,異位性皮膚炎、乾癬等皮膚長期發炎的疾病,以及癌症中的神經性腫瘤,會增加「類天疱瘡」發生的風險,首次被發表於文獻上。此類病人常合併糖尿病,而在糖尿病用藥中,二肽基肽酶-抑制劑 (DPP4 inhibitor)會增加2倍多「類天疱瘡」罹病風險,相關機轉仍待研究。因此,第二型鈉-葡萄糖轉運蛋白抑制劑 (SGLT2 inhibitor)是糖尿病用藥中安全的選擇。

研究團隊也發現,「類天疱瘡」病患會增加靜脈栓塞的風險;在治療上,口服類固醇的使用量與感染率有正相關,也就是使用愈多的口服類固醇,發生感染的機會愈高,所以希望在水疱控制的情況下,盡快減少口服類固醇的用量。如果能夠配合使用免疫抑制藥,則可以減少病人的死亡率,重大研究成果已發表於許多皮膚醫學頂尖期刊(BJD JEADV等等),與全世界分享研究成果,提供臨床醫師治療照顧準則。

一名69歲男子,皮膚出現搔癢紅疹、大小不一的水疱破皮,經皮膚切片與螢光檢查,確定罹患「類天疱瘡」。住院期間,除口服類固醇,也使用多種免疫抑制藥控制水疱產生,並持續大面積破皮傷口照護。醫療團隊發現,男子合併糖尿病,正在服用二肽基肽酶-抑制劑,經與新陳代謝科醫師討論後更換用藥,已持續追蹤5年,目前病況控制穩定,口服類固醇已降至最低劑量,僅需每3個月回診即可。

吳貞宜醫師表示,北榮皮膚部每月平均治療5位「類天疱瘡」住院患者,每人次住院天數約15天,常需與傷照師、營養師合作,提供跨專科、跨團隊全方位治療照護,並持續精進研究,期能找出致病機轉,提供最佳治療與照護品質。

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