中市罕病儿 併发肺炎险命危

3岁李小妹出生即确诊先天基因异常「先天表面张力素蛋白质的制造缺乏」，造成呼吸窘迫，可正常行走、讲话、玩游戏，但鼻孔挂着2根长长的氧气管，每天得推着20公斤的呼吸器和氧气钢瓶，被称「天线宝宝」；有次因感染併发肺炎险病危，中国附医採支气管镜检查，给予药物治疗，将李小妹从鬼门关救回。

中国附医儿童医院新生儿科主任医师林鸿志说，李小妹自然产出后，因呼吸困难住进加护病房，肺部一直没能完全撑开而插管治疗，拔管失败后，刚满月就转诊到院内新生儿科，住院7天尝试拔管成功，然而1个月后仍然无法脱离呼吸器，与一般新生儿的呼吸窘迫症不同。

林鸿志指出，检查发现李小妹是因罕见的「先天表面张力素蛋白质的制造缺乏」，造成呼吸困难，大部分都难以改善，目前必须仰赖药物治疗，无法脱离呼吸器，长期恐成慢性肺病严重肺高压，青春期若有换肺，才能正常呼吸。

林鸿志说，除药物帮忙，李小妹需24小时配戴居家型的经鼻式正压呼吸器帮助呼吸，体重不到10公斤，却必须和20公斤的呼吸器和氧气钢瓶共存，鼻下人中必须贴人工皮，以减少长期配戴呼吸器磨破皮肤；有时多吃一点东西或撞到，或者生气哭闹，都会影响呼吸器运作。

林鸿志表示，「呼吸窘迫症候群」和肺部构造发育未成熟及肺部表面张力素的缺乏有关。在妊娠23至32周出生的早产儿约有20％到80％的机率会发生此现象，在34至36周时，肺细胞会分泌足量的「表面张力素」到肺泡腔中，可降低表面张力来避免肺膨胀不全，若肺部膨胀不全，使肺泡塌陷，无法进行气体交换，导致血氧低。