间质性肺病就是菜瓜布肺吗？引起原因竟超过200种

有一位女士因发烧、肌肉酸痛无力、乾咳与呼吸喘来诊间求诊，入院经过检查确诊为间质性肺病，相当严重，且肺纤维化已经影响到肺功能且导致低血氧，导因是多发性肌炎。收治个案台湾胸腔暨重症加护医学会间质性肺病及罕见肺疾病委员会召集主委、振兴医院内科部主治医师陶启伟回忆，当时家属与病人一听到是肺纤维化，哭丧着脸说：「医师，我得的是菜瓜布肺吗？」

菜瓜布肺是什么？　间质性肺病的其中一种

陶启伟表示，间质性肺病是一大群疾病的统称，事实上，引起间质性肺病细分起来可以多达有200多种，而引起间质性肺病的原因也有千奇百样，五花八门的原因。其实环境与职业中最常见的原因，包括工业粉尘、香菸、药物，以及其他全身性疾病，尤其是胶原血管性疾病（俗称风湿性疾病），如风湿性关节炎，系统性硬化症，肌炎等也是引起的原因之一。而特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF），也就是「菜瓜布肺」，只是间质性肺病的一种。

间质性肺病不同型　治疗病程皆不同

陶启伟指出，不同类型的间质性肺病治疗方法和病程预后都不相同，诊断上除了症状外，还需要详细的纪录生活、环境、工作及疾病用药史，抽烟史。同时再经过一系列的理学检查，如高解析度电脑断层、肺功能检查与风湿免疫科的血清检测等，在某些难以判断的案例，也可能需要手术或气管镜冰冻切片检查。最终有赖横跨胸腔内科，风湿免疫科，放射科，病理科等跨专科的专家会议讨论，给予正确或可能的诊断，才能提供最好与最正确的治疗。当然，少数疾病可能进展较缓慢，须待时间的演进才可能窥视全貌，得到确定诊断。

提供详细基本资讯　配合医护治疗

陶启伟强调，提供基本资料是重要的，千万不要嫌麻烦，要详细告诉医疗人员你的环境与工作等。例如最近有一个老伯伯，卖了多年的青草茶，因为呼吸困难与咳嗽来就诊，结果确诊「慢性过敏性肺炎」，他得病是因为环境中的霉菌长期吸入造成，在气管中还培养出了霉菌，经查与环境相关。

另一个病人从事了多年的废五金拆船业，因呼吸困难来求诊，也确诊了「磨光工人肺」（polisher’s lung）, 原来他在工作时使用金刚砂研磨金属，但没有戴安全的呼吸防护设备，造成肺部的间质性肺炎，肺部的病理切片可以清晰地看到肺部有无机铁细颗粒的沉积造成发炎反应。这些间质性肺病的治疗，最重要的是防护与避免诱发，所以防护与避免暴露为先，其次才是治疗，下次看诊时，记得提供相关资讯给医师做参考。

跨专科团队诊治　提供正确的诊断

近年相关的药物治疗有很大的进步，但仍需要系统性的检查与跨专科专家的共同诊治，才能为此类病人提供正确的诊断与最大的治疗效果。陶启伟提醒，如果在某些状况生病了，自己也要努力做功课，如提供详细病史与个人史，及环境的避免与控制，好好与医护人员配合治疗。(编辑梁惠明)